解剖実習遺体からプリオン検出の意味、プリオン病の歴史とこれから

正常なタンパク質に異常な形状を伝搬するプリオン。宿主の脳や神経組織の細胞を破壊し死に至らせる（写真はイメージです）　Christoph Burgstedt-iStock

＜未だに治療法が確立されておらず、「第3の感染症」とも呼ばれるプリオン病。長崎大・西田教行教授らの研究グループが検出に用いた技術は、実習の安全性を向上させるだけでなく、将来的にプリオン病の感染拡大防止に役立てられる可能性も秘めている＞

長崎大の西田教行教授（ウイルス学）らの研究グループは、医学部や歯学部で行われる解剖実習のために提供された遺体を調べた結果、1体からプリオン病の原因となる異常なタンパク質（プリオン）が検出されたと発表しました。プリオン病と未診断の解剖実習遺体からプリオンが発見されて同病と確定診断されたのは、世界初といいます。

プリオン病は未だに治療法が確立されておらず、致死率100％の疾患です。感染から数カ月～数年を経てから突然、症状が現われることが特徴で、急速に認知症が進む「クロイツフェルト・ヤコブ病」などがあります。

「変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」は、ウシのプリオン病である牛海綿状脳症（BSE）に感染したウシの肉や加工品を食べたヒトが発症すると考えられており、1990年代から2000年代にかけて大きな社会問題になりました。

プリオンはホルマリンに漬けても不活化されず、マウス実験では空気感染の可能性も示唆されています。もし、解剖実習用の遺体が感染していることを知らずに取り扱うと、学生や教員が感染する危険があります。

研究グループは2011年に開発した高感度のプリオン検出技術「RT-QuIC法」を使って、20年度から解剖遺体の脳内に含まれるプリオンの有無を調べていました。その結果、21年度に用いた39体中の1体から陽性反応が認められ、病理検査でプリオン病と判定されました。

ヒトに発生するプリオン病は3種類

プリオン病は「第3の感染症」とも呼ばれています。

それまでに知られていた感染症は、遺伝子を用いて自らをコピーして伝搬する細菌またはウイルスが原因でした。対してプリオンは、体内の自己タンパク質が誤って折りたたまれて異常な形状になったものです。正常なタンパク質に異常な形状を伝搬することで病気を引き起こします。

プリオンの分子は、脳細胞やその他の神経組織にみられる正常なタンパク質と似ています。しかし、異常な形状を正常なタンパク質に伝え、連鎖反応のようにプリオンが作り続けられることで、宿主の脳や神経組織の細胞を破壊し死に至らせます。

クロイツフェルト・ヤコブ病や、ヒツジやヤギの神経性疾患であるスクレイピーが、細菌やウイルスではない「未知の感染性因子」によって引き起こされるという仮説は、60年代には提唱されていました。遺伝情報を担うDNAやRNAは紫外線で損傷を受けますが、未知の感染性因子は紫外線耐性があったからです。

1982年にカリフォルニア大学サンフランシスコ校のスタンリー・ベン・プルシナー教授は、仮説上の存在だった未知の感染性因子の精製に成功し、「プリオン」と命名した因子が特定のタンパク質と判明したと発表しました。