最新記事

奇病

早老症のユーチューバーが15歳で死去

Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome Explained As YouTuber Adalia Rose Dies

2022年1月17日(月)17時43分
アリストス・ジョージャウ
ローズと同じハッチンソン・グリフォード・プロジェリア症候群を抱える少女

少女は加速度的に老化する珍しい遺伝疾患を抱えていた(イメージ) ktsimage-iStock.

<肉体の加齢が急速に進んでしまう200万人に1人というまれな遺伝子疾患の少女は、日々の生活や闘病生活の動画を投稿して300万人近い登録ユーザーの心に深い刻印を残した>

15歳のユーチューバー、アダリア・ローズ・ウィリアムズのチャンネルには、300万人近い登録ユーザーがいた。そんな彼女が1月12日、この世を去った。ローズはハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群という珍しい遺伝疾患を抱えていた。

ローズの家族はフェイスブックとインスタグラムに声明を投稿。死去した事実を明らかにするとともに「(ローズはついに)この世から解放」されたと述べた。

ローズはユーチューバーとして、自らの生活や闘病生活を記録した動画を公開していた。

声明で家族はこうも述べている。「彼女は静かにこの世にやってきて、静かに去っていった。だがその人生は静けさとはかけ離れたものだった。何百万の人々の心を動かし、彼女を知る全ての人に最大級の刻印を残していった。彼女はもはや苦しみの中になく、今は大好きな全ての音楽に合わせて踊っている。これが私たちの現実でなければと思うが、残念ながら現実だ」

「彼女を愛し、支援してくださった全ての人にありがとうを言いたい。長年、彼女の健康を守るために働いてくれた全ての医師と看護師の皆さん、ありがとう。家族は今、この大きな喪失を内々で悼みたいと望んでいます」

プロジェリアとはどんな病気か

ハッチンソン・グリフォード・プロジェリア症候群(プロジェリア症候群、早老症の一種)は、非常にまれな遺伝子疾患で、一言で言えば子供の体が急速に年老いていく病気だ。

生まれた時は健康に問題は見られないが、多くの場合は生後2年までの間に急速な生物学的老化の徴候が見られるようになるという。

クリーブランド・クリニックによると、発症するのは世界中で200万人に1人の割合で、男女の違いはない。

原因となるのはラミンA(LMNA)という遺伝子の変異だ。ラミンAは細胞核がばらばらにならないようまとめる作用を持つLMNAタンパク質を作り出す。

ところがこの遺伝子に変異が生じると、プロジェリンと呼ばれる異常な形のLMNAタンパク質が生成される。プロジェリンは細胞を不安定にし、その結果として急速な老化が起こる。

発症のリスクを高めるような要因(環境や生活習慣など)は見つかっていない。多くの遺伝子疾患とは異なり、家族間で遺伝することはない。メイヨー・クリニックによれば、第1子も第2子もプロジェリアという確率は約2〜3%だという。

この病気を持つ子供は、運動能力の発達や知性が正常なのに、肉体的な成長が著しく遅い。徴候や症状が現れるのはたいてい、1歳になる前だ。

今、あなたにオススメ
ニュース速報

ワールド

赤沢再生相、ラトニック米商務長官と3日と5日に電話

ワールド

OPECプラス有志国、増産拡大 8月54.8万バレ

ワールド

OPECプラス有志国、8月増産拡大を検討へ 日量5

ワールド

トランプ氏、ウクライナ防衛に「パトリオットミサイル
今、あなたにオススメ
MAGAZINE
特集:トランプvsイラン
特集:トランプvsイラン
2025年7月 8日号(7/ 1発売)

「平和主義者」のはずの大統領がなぜ? 核施設への電撃攻撃で中東と世界はこう変わる

メールマガジンのご登録はこちらから。
人気ランキング
  • 1
    「飲み込めると思った...」自分の10倍サイズのウサギに挑んだヘビの末路
  • 2
    ディズニー・クルーズラインで「子供が海に転落」...父親も飛び込み大惨事に、一体何が起きたのか?
  • 3
    「本物の強さは、股関節と脚に宿る」...伝説の「元囚人コーチ」が説く、正しい筋肉の鍛え方とは?【スクワット編】
  • 4
    孫正義「最後の賭け」──5000億ドルAI投資に託す復活…
  • 5
    後ろの川に...婚約成立シーンを記録したカップルの幸…
  • 6
    「やらかした顔」がすべてを物語る...反省中のワンコ…
  • 7
    「詐欺だ」「環境への配慮に欠ける」メーガン妃ブラ…
  • 8
    「飛行機内が臭い...」 原因はまさかの「座席の下」…
  • 9
    職場でのいじめ・パワハラで自死に追いやられた21歳…
  • 10
    反省の色なし...ライブ中に女性客が乱入、演奏中止に…
  • 1
    「飲み込めると思った...」自分の10倍サイズのウサギに挑んだヘビの末路
  • 2
    ディズニー・クルーズラインで「子供が海に転落」...父親も飛び込み大惨事に、一体何が起きたのか?
  • 3
    「やらかした顔」がすべてを物語る...反省中のワンコに1400万人が注目
  • 4
    燃え盛るロシアの「黒海艦隊」...ウクライナの攻撃で…
  • 5
    仕事ができる人の話の聞き方。3位は「メモをとる」。…
  • 6
    後ろの川に...婚約成立シーンを記録したカップルの幸…
  • 7
    【クイズ】「宗教を捨てる人」が最も多い宗教はどれ?
  • 8
    普通に頼んだのに...マクドナルドから渡された「とん…
  • 9
    砂浜で見かけても、絶対に触らないで! 覚えておくべ…
  • 10
    職場でのいじめ・パワハラで自死に追いやられた21歳…
  • 1
    「コーヒーを吹き出すかと...」ディズニーランドの朝食が「高額すぎる」とSNSで大炎上、その「衝撃の値段」とは?
  • 2
    「飲み込めると思った...」自分の10倍サイズのウサギに挑んだヘビの末路
  • 3
    「あまりに愚か...」国立公園で注意を無視して「予測不能な大型動物」に近づく幼児連れ 「ショッキング」と映像が話題に
  • 4
    庭にクマ出没、固唾を呑んで見守る家主、そして次の…
  • 5
    10歳少女がサメに襲われ、手をほぼ食いちぎられる事…
  • 6
    JA・卸売業者が黒幕説は「完全な誤解」...進次郎の「…
  • 7
    「ママ...!」2カ月ぶりの再会に駆け寄る13歳ラブラ…
  • 8
    気温40℃、空港の「暑さ」も原因に?...元パイロット…
  • 9
    燃え盛るロシアの「黒海艦隊」...ウクライナの攻撃で…
  • 10
    ディズニー・クルーズラインで「子供が海に転落」...…
トランプ2.0記事まとめ
日本再発見 シーズン2
CHALLENGING INNOVATOR
Wonderful Story
MOOK
ニューズウィーク日本版別冊
ニューズウィーク日本版別冊

好評発売中